Body Composition and Resting Energy Expenditure of Individuals With Duchenne and Becker Muscular Dystrophy

Purpose: The relationship between body composition and resting energy expenditure (REE) was investigated in two boys and two men with Duchenne muscular dystrophy (DMD) (ages 11 to 22.4 years) and two boys with Becker muscular dystrophy (BMD) (ages 7.75 and 13.75 years).

Methods: The REE was assessed by indirect calorimetry; body composition indices (weight, height, skinfolds, and mid-arm circumference) were measured using standardized techniques and compared with healthy reference data.

Results: Those with DMD had reduced corrected mid-upperarm muscle area (C-MUMA) in comparison with healthy peers, and approximately twice the subcutaneous fat levels of subjects with BMD and healthy peers. Boys with BMD had remarkably lower muscle status than did boys with DMD and healthy peers. In both groups, REE was lower than in healthy peers; REE was associated with body weight (r=0.85), height (r=0.92), mid-upper arm fat area (MUFA) (r=0.97), and C-MUMA (r=0.65).

Conclusions: Individuals with muscular dystrophy (MD) exhibit considerable disease-specific alterations in body composition. The REE had a stronger relationship with growth (weight and height) and subcutaneous body fat composition and a weaker association with C-MUMA. Understanding the effect of MD on body composition and REE will allow dietitians to individualize energy recommendations.

Objectif: La relation entre la composition corporelle et la dépense énergétique au repos (DER) a été examinée chez deux garçons et deux hommes de 11 à 22,4 ans atteints de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et chez deux garçons de 7,75 et 13,75 ans souffrant de la dystrophie musculaire de Becker (DMB).

Méthodes: La DER a été évaluée par calorimétrie indirecte et les indices de composition corporelle (poids, taille, plis cutanés et circonférence du bras) ont été mesurés à l’aide de techniques normalisées, puis comparés aux données de référence.

Résultats: Les sujets souffrant de DMD présentaient une masse musculaire du bras corrigée (MMB-C) plus petite que leurs pairs en bonne santé et un niveau de graisses sous-cutanées environ deux fois plus élevé que les sujets atteints de DMB ou que leurs pairs en bonne santé. Les garçons souffrant de DMB présentaient un état musculaire considérablement plus faible que les garçons souffrant de DMD et que leurs pairs en bonne santé. Dans les deux groupes, la DER était plus basse que chez les pairs en bonne santé; elle était associée au poids corporel (r=0,85), à la taille (r=0,92), à la masse adipeuse du bras (MAB) (r=0,97) et à la MMB-C (r=0,65).

Conclusions: Les individus atteints de dystrophie musculaire (DM) présentent des modifications considérables de la composition corporelle typiques de la maladie. La DER est fortement liée à la croissance (poids et taille) et à la composition des graisses corporelles sous-cutanées et faiblement liée à la MMB-C. Comprendre l’effet de la DM sur la composition corporelle et la DER permettra aux diététistes de personnaliser les recommandations en matière d’énergie.